Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), tekrarlayan yüksek ateş ile karın, akciğer ve eklemlerdeki ağrılarla kendini belli eden çoğu zaman Akdeniz bölgesinde yaşayan insanlarda görülen kalıtsal bir hastalıktır.
Hastalık çoğu zaman Akdeniz ve Ortadoğu kökenlileri, etkiler. FMF’ te ilk atak hastaların %80’inde 20 yaşından önce başlar. Başlangıç nadir olarak 40’lı yaşlara kadar da gecikebilir. Kişi, FMF’e neden olan genler yüzünden hastalanır.
Akraba evlilikleri bu hastalık genini taşıyan iki taşıyıcının bir araya gelme riskini arttırır. Özellikle, yüksek riskli popülasyonlarda yaşayan bireylerin akraba evliliği yapmamaları önerilmektedir.
FMF BELİRTİLERİ NELER?
Hastalığın başlıca emareleri, karın, göğüs, ve eklem ağrılarıyla birlikte giden tekrarlayan ateştir.
Karın ağrısı %90 oranında en sık görülen emaredir. Karın ağrısı çoğu zaman 12-72 saat sürer. Bazı ataklar o kadar ağrılı olur ki, hasta ya da ailesi tıbbi yardım isteğinde bulunur. Özellikle akut apandisiti taklit edebilir ve bu nedenle bazı hastalar gereksiz karın ağrısı ameliyatı geçirebilirler. Göğüs ağrısı atakları %20-40, eklem ağrısı %50-60 hastada görülür. Eklem ağrıları en sık diz ve ayak bileğinde görülür. Hasta atakların sonunda tamamen düzelir ve bu periyodlar arasında bütünüyle normaldir. 38.5C-40C’ye kadar yükselen ateş ağrı ataklarına sıklıkla eşlik eder.
En yüksek olduğu dönem ilk gündür. 1-3 gün sürer. Genellikle ‘erizipel benzeri kızarıklık’ olarak tanımlanan cilt bulgusu görülür. En çok diz ve ayak bileği arasındaki deride ortaya çıkar. Sınırları belirgin, yama görünümünde, kırmızı döküntü şeklindedir. Döküntüler 2-4 gün içinde gerilerler.
Amiloidoz çeşitli organlarda suda erimeyen bir tür proteinin birikmesi ile o organlarda yetmezliğe neden olan bir hastalıktır. FMF’te amiloid birikimi sonucu kronik böbrek yetmezliği gelişebilir.